BEHCET HASTALIGI
Bu hastalık 1937 yılında Dr. Hulusi Behçet tarafından üçlü beulgular kompleksi olarak (ağızda aft, cinsel bölgede yaralar, gözde iridosiklit) tanımlanmıştır. Ancak daha sonraki bulgular hastalığın vücudun bir çok yerinde belirti ve değişikliklere neden olabileceğini göstermiştir. Erkeklerde daha sık görülür.
Hastalığın nedeni bugüne kadar tam olarak belirlenememiştir, virüs kaynaklı olduğu yönündeki düşünceler yerini oto-immün hastalık düşüncesine terketmektedir.
Ağızdaki belirtiler: dudaklarda, dilde, yanakta, damakta veya ağız arka duvarında tek veya çok sayıda yaralar (aftlar) şeklinde görülür. Bu yaralar, genellikle bir mercimekten bezelye büyüklüğüne kadar (nadiren daha büyük), kenarları kırmızı bir hale ile çevrili, sınırları belirgin, yuvarlak veya oval, zemini kirli tereyağı görünümünde ve ağrılı aftlardır.
Cinsel bölgedeki belirtiler: erkeklerde peniste ve testisleri çevreleyen deride, kadınlarda ****** ve ****** ağzında (dudaklarda), her iki cinste idrar kanalı ucunda (üretra) ve makatta aft şeklinde yüzeyel veya daha derin yaralar gözlenebilir.
Gözdeki belirtiler genelde ağrı ve ışıktan rahatsız olma şeklinde başlar. Erken dönemde konjonktivit (~göz kapağının iç yüzeyinde enfeksiyon) gelişebilir. Behçette en sık gözlenen göz rahatsızlığı tek veya çift taraflı hipopiyonlu iritis tir (bunu doktorunuz saptayacak). Bazı hastalarda kanlı (hemorojik) koriyo-retinitis saptanabilir.
Ağız ve genital bölgedeki yaralarla birlikte hastada ateş ve bölgesel lenf büyümesi gözlenebilir. Gözdeki belirtiler daha ileriki dönemlerde meydana gelir ve körlükle sonuçlanabilir.
Behçet; ataklarla kriz şeklinde seyreden bir hastalıktır. Göz ve sinir tutulumlarında durum son derece ciddidir. Kendiliğinden iyileşme son derece nadirdir.
Teşhis
A-Temel Kriterler
1- Ağızda aftlar
2- Cinsel bölgede aft benzeri yaralar
3- Göz bulguları
B-Diğer Kriterler
1- Atrit : Hastaların yarısından fazlasında eklem iltihabı veya eklem ağrısı vardır. Yaklaşık 1-4 haftada iz bırakmadan düzelirler. En sık diz ve ayak bilekleri tutulur. Tutulan eklem sayısı fazla olmaz.
2- Damarlarda tıkaç oluşumu: özellikle göz toklar damarlarında
3- Sinir tutulumu : beyin sapı tutulumu (dissemine skleroz benzeri), omurilik tutulumu (transvers miyelit), organik konfüzyonel sendrom (ensefalit).
4- Mide - barsak tutulumu : mide ülseri, ülseratif kolit, karın ağrısı, ishal
5- Kalp tutulumu : anevrizma, kardit
6- Akciğer tutulumu
7- Diğer bulgular : idrarla protein atılması, kanlı idrar, amiloidozis, ailede behçet hastalığı
Behçet Hastalığı ile karışabilecek diğer hastalıklar
1- Aftöz stomatit
2- Cinsel bölgede aftlar
3- Deride vaskülit (damarsal rahatsızlık)
4- Gözde benzer rahatsızlıklar
5- Artritler
6- Reiter sendromu
7- Stevens-Johnson hastalığı
TANI KOYABİLMEK İÇİN YUKARIDAKİ KRİTERLERDEN 3 ADET GEREKİR, ANCAK TEMEL KRİTELERDEN İLK İKİSİNİN OLMASI ZORUNLUDUR.
Hastaların %90 ında paterji testi pozitiftir (deriye iğne batırıldıktan 24-48 saat sonra deride küçücük apseler meydana gelir).
Yine hastaların %80 inde HLA-B5 saptanır.
Tedavi
Etkili ilaç yoktur. Göz için kortikosteroidler kullanılır. Kolşisinin de etkili olduğu durumlar vardır.
İlk atakalar sırasında kortizon oldukça etkilidir.
Duruma göre bir çok ilaç kullanılabilir.
Bu hastalık 1937 yılında Dr. Hulusi Behçet tarafından üçlü beulgular kompleksi olarak (ağızda aft, cinsel bölgede yaralar, gözde iridosiklit) tanımlanmıştır. Ancak daha sonraki bulgular hastalığın vücudun bir çok yerinde belirti ve değişikliklere neden olabileceğini göstermiştir. Erkeklerde daha sık görülür.
Hastalığın nedeni bugüne kadar tam olarak belirlenememiştir, virüs kaynaklı olduğu yönündeki düşünceler yerini oto-immün hastalık düşüncesine terketmektedir.
Ağızdaki belirtiler: dudaklarda, dilde, yanakta, damakta veya ağız arka duvarında tek veya çok sayıda yaralar (aftlar) şeklinde görülür. Bu yaralar, genellikle bir mercimekten bezelye büyüklüğüne kadar (nadiren daha büyük), kenarları kırmızı bir hale ile çevrili, sınırları belirgin, yuvarlak veya oval, zemini kirli tereyağı görünümünde ve ağrılı aftlardır.
Cinsel bölgedeki belirtiler: erkeklerde peniste ve testisleri çevreleyen deride, kadınlarda ****** ve ****** ağzında (dudaklarda), her iki cinste idrar kanalı ucunda (üretra) ve makatta aft şeklinde yüzeyel veya daha derin yaralar gözlenebilir.
Gözdeki belirtiler genelde ağrı ve ışıktan rahatsız olma şeklinde başlar. Erken dönemde konjonktivit (~göz kapağının iç yüzeyinde enfeksiyon) gelişebilir. Behçette en sık gözlenen göz rahatsızlığı tek veya çift taraflı hipopiyonlu iritis tir (bunu doktorunuz saptayacak). Bazı hastalarda kanlı (hemorojik) koriyo-retinitis saptanabilir.
Ağız ve genital bölgedeki yaralarla birlikte hastada ateş ve bölgesel lenf büyümesi gözlenebilir. Gözdeki belirtiler daha ileriki dönemlerde meydana gelir ve körlükle sonuçlanabilir.
Behçet; ataklarla kriz şeklinde seyreden bir hastalıktır. Göz ve sinir tutulumlarında durum son derece ciddidir. Kendiliğinden iyileşme son derece nadirdir.
Teşhis
A-Temel Kriterler
1- Ağızda aftlar
2- Cinsel bölgede aft benzeri yaralar
3- Göz bulguları
B-Diğer Kriterler
1- Atrit : Hastaların yarısından fazlasında eklem iltihabı veya eklem ağrısı vardır. Yaklaşık 1-4 haftada iz bırakmadan düzelirler. En sık diz ve ayak bilekleri tutulur. Tutulan eklem sayısı fazla olmaz.
2- Damarlarda tıkaç oluşumu: özellikle göz toklar damarlarında
3- Sinir tutulumu : beyin sapı tutulumu (dissemine skleroz benzeri), omurilik tutulumu (transvers miyelit), organik konfüzyonel sendrom (ensefalit).
4- Mide - barsak tutulumu : mide ülseri, ülseratif kolit, karın ağrısı, ishal
5- Kalp tutulumu : anevrizma, kardit
6- Akciğer tutulumu
7- Diğer bulgular : idrarla protein atılması, kanlı idrar, amiloidozis, ailede behçet hastalığı
Behçet Hastalığı ile karışabilecek diğer hastalıklar
1- Aftöz stomatit
2- Cinsel bölgede aftlar
3- Deride vaskülit (damarsal rahatsızlık)
4- Gözde benzer rahatsızlıklar
5- Artritler
6- Reiter sendromu
7- Stevens-Johnson hastalığı
TANI KOYABİLMEK İÇİN YUKARIDAKİ KRİTERLERDEN 3 ADET GEREKİR, ANCAK TEMEL KRİTELERDEN İLK İKİSİNİN OLMASI ZORUNLUDUR.
Hastaların %90 ında paterji testi pozitiftir (deriye iğne batırıldıktan 24-48 saat sonra deride küçücük apseler meydana gelir).
Yine hastaların %80 inde HLA-B5 saptanır.
Tedavi
Etkili ilaç yoktur. Göz için kortikosteroidler kullanılır. Kolşisinin de etkili olduğu durumlar vardır.
İlk atakalar sırasında kortizon oldukça etkilidir.
Duruma göre bir çok ilaç kullanılabilir.